Так вы думаете, вы знаете типы гемоглобина у человека? Читать Это



Гемоглобин-основной белок, отвечающий за перенос кислорода в организме позвоночных. В организме человека, различных типов молекул гемоглобин синтезируется в эмбриональном, фетальном и взрослых. Знаете Ли Вы?Тип и концентрация молекул гемоглобина влияет на форму эритроцитов, а также вязкости крови. Гемоглобин-это типа дыхательной белок присутствует в красных кровяных тельцах, или эритроцитах, и участвует в транспортировке кислорода из легких ко всем тканям организма.

Гемоглобин представляет собой шаровидный белок, состоящий из четырех субъединиц, называемых глобинов, каждая из которых содержит полипептидную цепь привязан к группе гема. В глобинов включают в себя набор аминокислот, которые образуют спиральные структуры присоединились не-спиральных сегментов.

Различных типов глобинов синтезируются и связаны вместе, чтобы сформировать молекулы гемоглобина на разных этапах развития. Результирующие типы гемоглобина были разъяснены ниже, в порядок этапов развития.

Типы HemoglobinEach гемоглобина макромолекулы состоит из 2-х пар глобинов. Шесть различных типов глобинов, а именно α, β, γ, δ, ε, и ζ производятся в стадии-зависимом образе.

Эти гены для ζ и α глобинов присутствуют на хромосоме 16, в то время как для остальных глобинов находятся на хромосоме 11. 2 одинаковых глобинов синтезированных из пары хромосомы 11 с 2 идентичными глобинов, синтезированных из хромосомы 16, чтобы сформировать в общей сложности 8 различных типов гемоглобина.

EmbryoThe существование разных типа гемоглобина у эмбрионов человека был впервые описан Huehns и соавт. в 1964. Хотя эмбрионального гемоглобина менее изучена из-за отсутствия подходящих образцов, были определены четыре различных типа. К ним относятся:♦ Гауэр 1: 2 ζ и 2 ε
♦ Гауэр 2: 2 α и 2 ε
♦ Портланд-я: 2 ζ и 2 γ
♦ портландцемент II: 2 ζ и 2 β
Гауэр 1 и 2 синтезируются эритроидных клеток в эмбриональном желточном мешке, и преобладают до восьмой недели от зачатия.

FetusFrom девятой неделе после зачатия, эмбриональный период заканчивается и начинается фетальный этап. Эмбриональное молекулы гемоглобина постепенно сменяются фетального гемоглобина или ДСК, который состоит из двух α и две γ глобинов.

При рождении, около 50 - 80% гемоглобина составляет фетальный гемоглобин и его уровень постепенно снижается после рождения. По истечении шести месяцев, он снижается до 8% от общего содержания гемоглобина.

В крови матери, которая поступает к развивающемуся плоду меньше кислорода, чем кровь, присутствующий в нормальной артериол. Следовательно, гемоглобин плода имеет более высокое сродство к кислороду по сравнению с гемоглобином взрослого. Наличие γ цепи глобина вместо β глобинов взрослого гемоглобина является одним из способов достижения таких более высокое сродство.

AdultsFrom шестой месяц роста, синтеза фетального гемоглобина снижается, и возрастает взрослого гемоглобина. Два основных типа гемоглобина встречается у взрослых являются:♦ А: 2 α и 2 β
♦ А2: 2 ζ и 2 δ
У взрослых, фетальный гемоглобин синтезируется также, но только в специальном наборе эритроцитов называется F-клетки, которые присутствуют в поджелудочной железе. Эти F-клетки составляют около 3 - 7% от общего эритроциты у взрослых, и в результате Хбф составляет 0. 8 - 2% от общей молекулы гемоглобина.

С возраста шести месяцев, НВА является преобладающим типом гемоглобина у человека и составляет 95 - 98% от общего гемоглобина молекулы. HbA2, с другой стороны, существует в небольших количествах и составляет 2 - 3% от общей молекулы гемоглобина у взрослых.

Аномальные типы и VariantsMore, чем 750 вариантов молекулы гемоглобина были выявлены до сегодняшнего дня. Несколько вариантов-результат единичной мутации в одном из генов глобина. В результате аномальных молекул гемоглобина, породит целый ряд болезней, которые сгруппированы как Альфа-талассемий (α-талассемии) и бета-талассемий (β-талассемии). В дополнение к этим, серповидно-клеточная анемия (sca) является заболеванием, которое включает в себя конкретные мутации в β Гена глобина, что в конечном счете искажает эритроцитов делая их серповидные.

Некоторые из аномальных вариантов были перечислены ниже, вместе с цепью глобина и пострадавших в результате болезни.

Болезни
Тип Гемоглобина
Альфа-талассемии
(Мутация в α глобина)
Ч (β4)
Бартс (γ4)
Бета-талассемии
(Мутация в β глобина)
С (α2βС2)
Е (α2βЕ2)
Д (α2βД2)
Заболевание клетки серпа
(Мутация в β глобина)
С (α2βС2)

Примечание: вышеуказанные заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что к болезни проявляются только тогда, когда унаследовал две копии дефектного Гена. Если один из унаследованных генов-это нормально, человек может оставаться бессимптомным.
Анализ крови используется для определения различных видов молекул гемоглобина, присутствующего в крови называется электрофорез гемоглобина. Вот, молекулы белка отделить с точки зрения их размера, под воздействием электрического поля. Этот тест помогает выявить наличие аномальных типов гемоглобина (при наличии) и помощь в диагностике нарушений гемоглобина.


Комментарии


Ваше имя:

Комментарий:

ответьте цифрой: дeвять + пять =



Так вы думаете, вы знаете типы гемоглобина у человека? Читать Это Так вы думаете, вы знаете типы гемоглобина у человека? Читать Это